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 Imagen 1A |
 Imagen 1B |
 Imagen 2A |
 Imagen 2B |
 Imagen 2C |
 Imagen 3 |
 Imagen 4A |
 Imagen 4B |
 Imagen 5 |
EXPLORACIÓN FÍSICA |
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Constitución atlética. Palidez mucocutánea. Esplenomegalia de 3 cm dolorosa a la palpación. No se palpan adenopatías ni hepatomegalia. No se encontraron otros datos de interés
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DIAGNÓSTICO |
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Leishmaniosis visceral sin clara evidencia de invasión de la medula ósea. Se comienza entonces un tratamiento con anfotericina B liposomal (“Ambisome”), remitiendo la fiebre y evidenciándose una mejoría franca del cuadro general. El paciente hizo una seroconversión a Leishmania 2 meses después del comienzo de la sintomatología.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS |
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Hemograma: Leucocitos 1,54 x 109/l (S 48%, L 33%, M 19%), hemoglobina 108 g/l, plaquetas 109 x 109/l. En el frotis no se hallaron alteraciones morfológicas reseñables.
El estudio de coagulación fue normal salvo el tiempo de protrombina, alargado 1,3 veces sobre el control.
Bioquímica sérica: LDH 643 U/l, colesterol 91 mg/dl, proteínas totales 9,3 g/dl. Hipergammaglobulinemia policlonal, ECA 77,4 U/l/l, PCR 8,6mg/dl. El resto de la bioquímica resultó normal. Test de Coombs directo++ (anti-IgG).
Hemocultivos y urocultivos: negativos. Serologías infecciosas: Toxoplasma, Salmonella, Brucella, Borrelia, Bartonella, Mycoplasma, Coxiella, Rickettsia, Leptospira, Leishmania, Erlichia, T. pallidum, VIH, VEB, CMV, hepatitis A, B y C, virus Influenza y adenovirus: todos negativos. Mantoux: negativo. Ecografía abdominal y CT de cuerpo entero: esplenomegalia sin otras alteraciones.
Ecocardiograma transtorácico: normal.
Aspirado-biopsia de médula ósea: Presencia de las tres series hematopoyéticas. Abundantes macrófagos de morfología normal (figura 1A) con fenómeno eritrofagocítico aislado. En el corte histológico del cilindro óseo se encuentra una medula ósea discretamente hipocelular con representación de las tres series. Lesiones de hábito granulomatoso en el seno de las cuales se identifican unas partículas basófilas, negativas para la tinción de plata y Giemsa pero que sugieren la presencia de microorganismos (figura 1B). Las tinciones de Ziehl y PAS fueron negativas. Incremento de la trama reticulínica en relación con las lesiones focales descritas. El cultivo de aspirado medular para Leishmania NNN (Novy, Nicole, McNeal) resultó negativo.
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TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN |
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El paciente continuó con fiebre tras su ingreso, a pesar de la instauración de antibioterapia de amplio espectro y tetraciclinas. Presentó una elevación ligera y persistente de las transaminasas, alteración de los parámetros de la coagulación, elevación de la LDH y de la μ2-microglobulina.
Dado el deterioro clínico y analítico, y ante la negatividad de todos los estudios realizados, se decide realizar una esplenectomía diagnóstica. En la tinción de la impronta y biopsia del bazo se observaron numerosas formas amastigotas de Leishmania PAS negativas (figuras 2A-C). El cultivo para Leishmania en medio NNN resultó positivo (figura 3). El estudio de identificación de la especie demostró la presencia de Leishmania infantum mediante técnicas serológicas y de PCR. Estas mismas técnicas sirvieron para descartar la presencia del parásito en la sangre de su perro. Por técnicas de microscopia electrónica se objetivaron parásitos en el interior del citoplasma de los granulocitos e histiocitos (figuras 4A-B). Los detalles ultraestructurales del parásito (núcleo, cinetoplasto y saco flagelar) se muestran en la figura 5.
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DISCUSIÓN DEL CASO |
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En España, la leishmaniosis es una enfermedad de declaración obligatoria desde 1982, notificándose unos 90 casos por año. Está producida por diversas especies del género Leishmania (L. infantum en España). La enfermedad se manifiesta fundamentalmente de tres formas: cutánea, mucocutánea y visceral. El período de incubación en el caso de la leishmaniosis visceral es de 2-4 meses, aunque puede oscilar entre 10 días y 2 años (1).
La infección se transmite a los humanos tras la picadura de un insecto (flebotomo) del que se conocen 70 especies diferentes, aunque sólo dos de las 12 especies identificadas en España, son las responsables de la transmisión: Phlebotomus perniciosus y P. ariasi (2). El diagnóstico de la forma visceral se realiza por técnicas directas, bien por observación y cultivo del parásito en muestras de aspirados medulares y del bazo, o detección del antígeno circulante porWestern-Blot (WB) o PCR, y por técnicas indirectas como las serológicas (IFI, ELISA, WB, IHA, DAT e IFA) (2).
Presentamos un caso de leishmaniosis visceral, que, para nuestro conocimiento, representa el primer caso de leishmaniosis de posible adquisición autóctona en Canarias (3). Las pruebas diagnósticas convencionales de la leishmaniosis visceral comprenden la visualización del parásito en el aspirado de médula ósea y el cultivo en medio NNN de este tejido. Estas técnicas presentan una sensibilidad de 60-85 y 40-50%, respectivamente; con una especificidad del 100% para ambas según algunos autores (4). La punción esplénica conlleva una mayor sensibilidad y especificidad pero un riesgo más alto para el paciente. Otras pruebas complementarias son las serológicas que incluyen test de hemaglutinación directa e indirecta, IFI y ELISA, las cuales varían en sensibilidad del 36 al 100% y en especificidad de un 70 a un 100% (4). Actualmente la puesta a punto de técnicas de biología molecular para detectar la presencia del ADN del parásito es una alternativa interesante en el diagnóstico de la leishmaniosis. Su sensibilidad es idéntica o superior a la técnica de referencia (cultivo) y al examen directo. Esta técnica sólo se realiza en laboratorios de referencia especializados (2). Raramente hay que recurrir a la impronta y/o cultivo esplénicos para su diagnóstico.
Creemos que la alta sospecha diagnóstica justificaría en este paciente un tratamiento empírico con anfotericina B ante el fracaso de la antibioterapia convencional, como si de un inmunodeprimido se tratara.
Es importante resaltar que para que se transmita la enfermedad es necesaria la coexistencia de tres factores: un reservorio apropiado de infección, un vector adecuado y una población susceptible. El principal reservorio conocido en nuestro país es el perro, aunque también pueden actuar como reservorios los roedores, otras especies silvestres y el ser humano. En Canarias se desconoce el reservorio canino, aunque el advenimiento de la inmigración en esta Comunidad pudiera hacernos sospechar la posibilidad, aunque remota, de un reservorio humano. El vector responsable de la transmisión es un díptero del género Phlebotomo, del que se conoce la existencia de cuatro especies en Canarias (P. fortunatarum, Sergentomyia fallax, P. ariasi y P. sergenti). Por último, la población susceptible de contagio es general, si bien las personas con inmunodeficiencia son las que con mayor frecuencia desarrollan la enfermedad.
Con todo ello concluimos que en Canarias pueden estar presentes todos los factores que condicionan la transmisión de la enfermedad, por lo que deberíamos asumir esta nueva condición epidemiológica ante la elaboración de una sospecha diagnóstica.
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RECORDAR QUE... |
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BIBLIOGRAFÍA |
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HISTORIA CLÍNICA |
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Varón de 25 años, natural de Las Palmas de Gran Canaria, actualmente residente en La Laguna (Tenerife). Entre sus antecedentes figuraba que era portador de la mutación del gen de la protrombina 20210A. Apendicectomizado a los 10 años.
Como antecedentes epidemiológicos destacaba el contacto con animal doméstico (perro) y la ausencia de viajes fuera del archipiélago en los últimos 3 años.
El paciente ingresa en la planta de Medicina Interna por fiebre y síndrome constitucional de más de 15 días de evolución, sin foco evidente
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CASOS CLÍNICO-CITOLÓGICOS DEL GECH |
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Congreso de Madrid, 2005. Caso clínico-citológico número 3
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO Y ESPLENOMEGALIA EN PACIENTE INMUNOCOMPETENTE
A. Lemes (1), T. Molero (1), R. Camacho (2), J.C. Rivero (2), R. Elcuaz (3) y C. Campo (1)
Servicios de (1) Hematología, (2) Anatomía Patológica y (3) Microbiología
Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. Las Palmas de Gran Canaria
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Fiebre de origen desconocido y esplenomegalia en paciente inmunocompetente |
