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 Imagen 1 |
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 Imagen 4 |
EXPLORACIÓN FÍSICA |
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Esplenomegalia masiva que ocupa todo el hemiabdomen izquierdo hasta la fosa ilíaca. Sin adenopatías palpables. Soplo sistólico piante.
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DIAGNÓSTICO |
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Diagnósticos iniciales (02/1997): Paludismo. Anemia ferropénica secundaria a parasitación intestinal múltiple. Síndrome linfoproliferativo crónico B (pendiente de tipificación). Estenosis aórtica.
Diagnóstico: Cuadro intermedio entre la esplenomegalia malárica hiperreactiva (EMH) y un síndrome linfoproliferativo crónico B (probablemente una forma africana de linfoma esplénico con linfocitos vellosos) (1)
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS |
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(02/1997): Hemograma: Leucocitos 23,4 x 109/l (incluyendo linfocitos, 73%; eosinófilos, 4%), hemoglobina 81 g/l, VCM 69 fl, HCM 19,9 pg, ADE 28%, plaquetas 168 x 109/l. Linfocitos de tamaño pequeño a intermedio, cromatina densa y citoplasma en ocasiones basófilo (figuras 1 y 2). Presencia de plasmodios con índice bajo de parasitación.
Inmunofenotipo en sangre: 59% de linfocitos B con restricción de cadenas ligeras lambda, que expresan CD19+, DR+, CD20+F, CD22+, FMC7+F, CD11c+, y son CD10–, CD5–, CD43– y CD23–.
Aspirado-biopsia de médula ósea (figuras 3 y 4): Linfocitosis moderada de distribución intersticial y paratrabecular, disminución de hierro en depósitos.
TC de abdomen: Esplenomegalia masiva, pequeñas adenopatías periféricas.
Serología viral: Anti-VHC positivo; anti-VIH 1 y 2 negativos.
Inmunoglobulinas: IgG 1.713 mg/dl, IgA 164 mg/dl, IgM 401 mg/dl.
Ecocardiograma: Estenosis aórtica moderada.
Se detectó parasitación intestinal múltiple (Entamoeba coli, Trichuris trichiuria, Ascaris lumbricoides, Endolimax nana)
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TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN |
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La paciente realizó tratamiento médico (antipalúdico, hierro oral y mebendazol) y se obtuvieron respuestas clínica y analítica, incluyendo disminución considerable del tamaño del bazo y de la linfocitosis.
Posteriormente la paciente ha viajado en varias ocasiones a su país por cuestiones familiares. Cuando ha regresado a España, habitualmente por problemas de salud, ha presentando nuevos brotes de paludismo, recrecimiento del tamaño del bazo y de la linfocitosis (tabla 1). En todas las ocasiones, la esplenomegalia, muchas veces masiva, regresa tras tratamiento antipalúdico. Desde un punto de vista analítico persiste linfocitosis, sin cambios sustanciales en la morfología ni en el fenotipo.
Inmunofenotipo de sangre (11/2004): Linfocitosis a expensas de población B CD19+, CD5–, CD23–, CD10–, CD103–, CD22+F, CD20+F, CD79b+F, FMC7+ y CD11c+, con restricción de cadenas ligeras λ. Se observa además aumento policlonal de IgG e IgM y serología positiva para Plasmodium (título elevado)
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DISCUSIÓN DEL CASO |
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Durante más de 8 años hemos tenido la oportunidad de seguir el caso de esta paciente guineana que cada vez que regresa de su país tiene, frecuentemente, paludismo, esplenomegalia masiva y linfocitosis. Presenta respuesta de la esplenomegalia al tratamiento frente al paludismo. Llama la atención una tendencia a tener cada vez más linfocitosis durante los años de seguimiento, junto con el carácter monoclonal (restricción de cadenas ligeras λ) de la misma.
Por lo tanto, queremos destacar en nuestra paciente la existencia de datos que sugieren un proceso linfoproliferativo reactivo (con respuesta al tratamiento de la causa), junto a otros datos que apuntan a un cuadro que prolifera con cierta autonomía (el carácter monoclonal de la linfocitosis y la progresión de la misma).
La EMH es una causa frecuente de esplenomegalia masiva en regiones donde la malaria es hiperendémica (2). Algunos pacientes con esta patología presentan linfocitosis, a veces con cifras que simulan verdaderos cuadros linfoproliferativos. En las descripciones iniciales se llegó a acuñar el término “LLC africana”. Posteriormente se vio que muchos de estos pacientes con linfocitosis tenían un linfoma esplénico con linfocitos vellosos. Se han descrito las características clínicas y de laboratorio que permiten distinguir entre la EMH y el linfoma esplénico con linfocitos vellosos en África y en Europa (tabla 2) (1). Se sugiere la hipótesis de que la exposición crónica a la malaria produce una expansión de linfocitos B, y en determinadas circunstancias (¿cofactores?), la aparición de una proliferación clonal y el desarrollo de linfoma.
En el caso de esta paciente en particular, existe además infección por VHC. Se ha descrito una asociación entre infección por VHC y diferentes tipos de linfomas, incluyendo linfoma esplénico con linfocitos vellosos (3, 4). Finalmente, aunque en un momento inicial se llegó a considerar la esplenectomía, esta no llegó a realizarse. Una eventual situación de asplenia, hubiera supuesto un alto riesgo en caso de una reinfección por Plasmodium
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RECORDAR QUE... |
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BIBLIOGRAFÍA |
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HISTORIA CLÍNICA |
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Mujer guineana de 70 años de edad que consultó inicialmente en el año 1997 por cuadro constitucional, fiebre y anemia.
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CASOS CLÍNICO-CITOLÓGICOS DEL GECH |
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Congreso de Madrid, 2005. Caso clínico-citológico número 4
MUJER GUINEANA CON BROTES DE PALUDISMO, ESPLENOMEGALIA Y LINFOCITOSIS CRÓNICA DE CÉLULAS B
J. Sánchez-Calero (1), E. Jaro (1), M.A. Andreu (1), M.J. Gómez (1), J. Cachá (1), M. Carnero (1), D. Monteagudo (1), J. Merino (2), C. Barros (2), C. Jiménez (3) y J. Martínez (4)
Servicios de (1) Hematología y (2) Medicina Interna. Hospital de Móstoles
(3) Servicio de Hematología Analítica. Hospital La Paz
(4) Servicio de Hematología. Hospital 12 de Octubre
Comunidad de Madrid
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Mujer guineana con brotes de paludismo, esplenomegalia y linfocitosis crónica de células B |
