M. Monsalve Moreno, M. Morado, M. Gasior, V. Jiménez Yuste
Lactante con bicitopenia, hepatoesplenomegalia, lesiones en piel e infiltrados pulmonares
M. Monsalve Moreno, M. Morado, M. Gasior, V. Jiménez Yuste
Unidad de Diagnóstico Hematológico. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Recordar
- La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación neoplásica de un tipo de células dendríticas de Langerhans que expresan CD1 a,langerina CD207 y S100.
- Puede afectar a cualquier órgano o sistema, siendo su curso clínico heterogéneo, variando desde una enfermedad autolimitada a una rápidamente progresiva y mortal.
- La presencia de células CD1a positivas es específica de la afectación de la médula ósea en la HCL.
- La expresión BRAF V600E no define los grupos de riesgo clínico, pero se asocia con mayor riesgo de recurrencia.
- Las opciones de tratamiento varían dependiendo de la extensión de la enfermedad y la gravedad de inicio.
