C. Carretero, L. Senent, F. Gomis, F. Martínez, R. Hernani, M. Carreras, A. Sempere, R. Andreu, J. Cervera, E. Such, L. Cordón, M. Ibáñez, Martínez Gallo, M.A. Sanz
Valor diagnóstico del frotis sanguíneo en un caso de neutropenia infantil
C. Carretero (1), L. Senent (1), F. Gomis (1), F. Martínez (1), R. Hernani (1), M. Carreras (2), A. Sempere (1), R. Andreu (1), J. Cervera (1), E. Such (1), L. Cordón (1), M. Ibáñez (1), Martínez Gallo (3), M.A. Sanz (1)
(1) Servicio de Hematología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe de Valencia;
(2) Servicio de Pediatría. Hospital Universitari i Politècnic La Fe de Valencia;
(3) Servicio de Inmunología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona. Club Citológico de la Comunidad Valenciana y Murcia.
Recordar
- El síndrome de Chediak-Higashi es una rara enfermedad con unos hallazgos citomorfológicos muy característicos (inclusiones citoplásmicas de tamaño considerable que se observan en la serie mieloide, linfoide y plaquetaria).
- El diagnóstico diferencial clínico se debe establecer con otras inmunodeficiencias que cursan con albinismo oculocutáneo en las que, sin embargo, no se observarán inclusiones intracitoplásmicas.
- El principal diagnóstico diferencial morfológico es con la anomalía pseudo-Chediak que se observa en algunas leucemias mieloblásticas agudas y, más raramente, en linfoblásticas.
- La presentación clínica es variable y las manifestaciones de inmunodeficiencia pueden no ser floridas pero, en un contexto clínico apropiado (pacientes con albinismo parcial), el examen del frotis sanguíneo puede enfocar el diagnóstico.
- Son necesarios los estudios genético-moleculares para la confirmación diagnóstica y conocer el pronóstico clínico.
