Alasne Uranga, Carmen González, Jose Ramón Furundarena, Mercedes Rey, Carmen Lobo, Naiara Robado, Nagore Argoitia, Nerea Uresandi, María Araiz
Paciente de 67 años con dolor abdominal y basofilia
Alasne Uranga (1), Carmen González (1), Jose Ramón Furundarena (1), Mercedes Rey (2), Carmen Lobo (3), Naiara Robado (1), Nagore Argoitia (1), Nerea Uresandi (1), María Araiz (1)
(1) Servicio de Hematología y Hemoterapia; (2) Servicio de Inmunología; (3) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Donostia.
Recordar
- La última clasificación de la OMS de 2016 establece como entidad diagnóstica provisional la LAM BCRABL1 a pesar de su baja incidencia.
- La LMC-CB es la entidad frente a la que plantea mayores dudas diagnósticas. El diagnóstico diferencial es vital de cara a escoger el régimen terapéutico más adecuado.
- Cada vez son más los trabajos que se publican intentando definir características (clínicas, morfológicas, citogenéticas y moleculares) que ayuden a su diagnóstico diferencial. Es necesaria la correcta caracterización de estos casos y, para ello, disponer de técnicas estandarizadas y comparables entre distintos laboratorios.
- Según ELN 2017 se considera una enfermedad de pronóstico adverso, sin embargo, publicaciones recientes abogan por la necesidad de tener en cuenta las alteraciones citogenéticas/moleculares concurrentes que pueden influir en la respuesta a tratamiento así como supervivencia de estos pacientes.
- A pesar de que no existe un régimen estándar consensuado de tratamiento, parece que la combinación de ITK junto con esquemas de QT intensiva de tipo LAM seguido de alo-TPH (si procede) pudiera ser la actitud más aceptada por la comunidad científica en este momento.
