José R. Álamo-Moreno*, Irene López-Oreja, Gerard Frigola, Mónica López-Guerra, Sílvia Beà, Francesca Guijarro, Marta Garrote, Marta Gómez-Hernando, Sandra Castaño, Neus Villamor, Cristina López, Dolors Costa, Marta Aymerich, Dolors Colomer y María Rozman
Sección de Hematopatología, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona, España.
Para recordar
- La EEC es una rara neoplasia histiocítica de presentación frecuentemente multisistémica, con infiltración del órgano afecto por histiocitos, con un perfil inmunofenotípico y genético característico.
- La EEC puede estar asociada a neoplasias mieloides o hematopoyesis clonal, siendo las más frecuentes la LMMC, las NMPC y los SMD. Esta asociación puede comportar dificultades diagnósticas y tener implicaciones terapéuticas.
- Las NMPC no clasificables pueden corresponder a formas iniciales o muy evolucionadas, a formas asociadas con trombosis del eje esplenoportal o a formas asociadas a enfermedades inflamatorias o neoplásicas, como las histiocitosis malignas.
- Para el diagnóstico y la clasificación de las neoplasias hematológicas es imprescindible una integración de todos los datos clínicos y biológicos. Esto todavía es más importante en caso de que concurran dos neoplasias asociadas
