• (+34) 669 501 756
  • Esta dirección de correo electrónico está siendo protegida contra los robots de spam. Necesita tener JavaScript habilitado para poder verlo.

Impacto pronóstico del bastón de Auer en los Síndromes Mielodisplásicos y la Leucemia Mielomonocítica Crónica

Objetivo del estudio
Caracterizar, en muestras de sangre periférica (SP), la entidad provisional "linfoma/leucemia esplénico de células B no clasificable" de la clasificación de la OMS 2008, que incluye el linfoma esplénico de células B pequeñas con infiltración difusa de la pulpa roja y la tricoleucemia variante.
Pacientes y métodos
Muestras de SP de pacientes diagnosticados de linfoma de la zona marginal esplénico con expresión hemoperiférica (con y sin linfocitos vellosos circulantes), tricoleucemia clásica y tricoleucemia variante. Podrán ser incluidos pacientes de nuevo diagnóstico o diagnosticados previamente (esplenectomizados o no) que no hayan recibido tratamiento quimioterápico.
Se llevarán a cabo estudios morfológico, citoquímico, inmunofenotípico, citogenético (convencional, FISH, arrays de SNP) y molecular (estado mutacional y familia IGHV)
Contacto
Ana Ferrer: Esta dirección de correo electrónico está siendo protegida contra los robots de spam. Necesita tener JavaScript habilitado para poder verlo.
Laboratorio de Citología Hematológica
Servicio de Patología, Hospital del Mar Barcelona
Tel.: 93 248 35 21
Fax: 93 248 31 31

Objetivo del estudio

Los bastones de Auer (BA) fueron descritos por primera vez por John Auer en el año 1906. Se trata de unas inclusiones citoplasmáticas azurófilas en forma de bastoncillos que se forman por la fusión de gránulos primarios patológicos. Suelen hallarse en células blásticas y, menos frecuentemente, en polinucleares maduros procedentes de clonas leucémicas de pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA). Su presencia en estos casos se ha asociado clásicamente a un pronóstico favorable. Aunque de manera menos frecuente, también se han descrito en células blásticas de pacientes con síndromes mielodisplásicos (SMD) y leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), con un significado clínico y pronóstico más controvertido.

Tanto la clasificación del grupo francés-americano-británico (FAB) como la de la Organización Mundial de la Salud (OMS), clasifican a los pacientes con SMD o LMMC y presencia de BA, como SMD con exceso de blastos tipo 2 (SMD-EB-2) o LMMC tipo 2 (LMMC-2), independientemente de la cifra de blastos que presenten en sangre periférica o en médula ósea. Esto se basa en la presunción de que la presencia de BA en un SMD parece conferir un peor pronóstico. La evidencia disponible en la literatura es controvertida, probablemente porque los índices pronóstico usados habitualmente en los SMD (IPSS, IPSS-R) no tienen en cuenta la presencia de BA para estratificar el riesgo de los pacientes. En la estratificación pronóstica de estas entidades parecería más razonable utilizar los índices WPSS (en los SMD) y el CPSS (en la LMMC), porque consideran específicamente las categorías SMD-EB-2 y LMMC-2, respectivamente.

El objetivo principal de este estudio es analizar el pronóstico de pacientes etiquetados de SMD-EB-2 o LMMC-2 en base a la presencia de BA.

Pacientes y métodos

Para ello, se analizarán de manera retrospectiva, las características clínico-biológicas, y el pronóstico de los siguientes grupos de pacientes:

1. SMD-EB2 con BA y menos de un 5% de blastos de médula ósea.
2. SMD-EB2 con BA y entre un 5-9% de blastos de médula ósea.
3. SMD-EB2 con o sin BA y entre un 10-19% de blastos de médula ósea.

1. LMMC2 con BA y menos de un 5% de blastos de médula ósea.
2. LMMC2 con BA y entre un 5-9% de blastos de médula ósea.
3. LMMC2 con o sin BA y entre un 10-19% de blastos de médula ósea.

Se identificarán los pacientes del Registro Español de Síndromes Mielodisplásicos y se recogerán sus datos clínicos. Se aplicarán los índices pronósticos IPSS, IPSS-R, WPSS, CPSS. Se realizará una revisión centralizada sobre la presencia de BA en los aspirados de médula ósea por citólogos del grupo que quieran participar en el estudio.

Con los resultados obtenidos, se pretende establecer mejor el pronóstico de estos pacientes porque ello tiene implicaciones terapéuticas

Contacto

Alba Mesa Tudel

ICO Badalona, Hospital Germans Trias i Pujol. Laboratorio de Hematología.
Carretera del Canyet, s/n. Badalona (Barcelona)

Telf. Fijo/móvil: 93 497 89 87 Ext. 3489 / 655 679 831
Email: Esta dirección de correo electrónico está siendo protegida contra los robots de spam. Necesita tener JavaScript habilitado para poder verlo.

Trabajo realizado conjuntamente con el Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos (GESMD)

Bibliografía

  1. Yoshida, Y., Oguma, S. & Ohno, H. (2009) John Auer and Auer rods; controversies revisited. Leukemia Research, 33, 614–616.
  2. Zittoun R, Cardiou M, Bayle C, Suciu S, Solbu G, Hayat M. Prognostic value of cytologic parameters in acute myelogenous leukemia (1984) Cancer 53:1526–32.
  3. Ritter J, Vormoor J, Creuzig U, Schellong G. Prognostic significance of Auer rods in childhood acute myelogenous leukemia (1898) Med Pediatr Oncol 17: 202–9.
  4. Bennett, J.M., Catovsky, D., Daniel, M.T., Flandrin, G., Galton, D.A., Gralnick, H.R. & Sultan, C. (1982) Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes. British Journal of Haematology, 51, 189–199.
  5. Arber, D.A., Orazi, A., Hasserjian, R., Thiele, J., Borowitz, M.J., Le Beau, M.M., Bloomfield, C.D., Cazzola, M. & Vardiman, J.W. (2016) The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood, 127, 2391–2405.
  6. Greenberg, P., Cox, C., LeBeau, M., Fenaux, P., Morel, P., Sanz, G., Sanz, M., Vallespi, T., Hamblin, T., Oscier, D., Ohyashiki, K., Toyama, K., Aul, C., Mufti, G. and Bennett, J. (1997). International Scoring System for Evaluating Prognosis in Myelodysplastic Syndromes. Blood, 89(6), pp.2079-2088.
  7. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al. Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R) for Myelodysplastic Syndromes (2012) Blood, 120(12):2454-65.
  8. Bain, B. (2011). Auer rods or McCrae rods?. American Journal of Hematology, 86(8), pp.689-689.
  9. Seymour, J.F. & Estey, E.H. (1993) The prognostic significance of auer rods in myelodysplasia. British Iournal of Hematology, 85, 67-76.
  10. Huang, H., Qin, T., Xu, Z., Shi, Z., Li, B., Pan, L., Hu, N., Qu, S., Huang, G., Gale, R. and Xiao, Z. (2019). Mutational features of myelodysplastic syndromes with Auer rods reveal them are more akin to acute myeloid leukemia. British Journal of Haematology.
  11. Michels, S., Saumur, J., Arthur, D., Robison, L. and Brunning, R. (1989). Refractory anemia with excess of blasts in transformation hematologic and clinical study of 52 patients. Cancer, 64(11), pp.2340-2346.
  12. Seigneurin, D. and Audhuy, B. (1983). Auer Rods in Refractory Anemia with Excess of Blasts: Presence and Significance. American Journal of Clinical Pathology, 80(3), pp.359-362.
  13. Seymour, J. and Estey, E. (1993). The prognostic significance of auer rods in myelodysplasia. British Journal of Haematology, 85(1), pp.67-76.
  14. Seymour, J. and Estey, E. (1995). The Contribution of Auer Rods to the Classification and Prognosis of Myelodysplastic Syndromes. Leukemia & Lymphoma, 17(1-2), pp.79-85.
  15. Gajendra, S. and Sahoo, R. (2015). Auer Rods in Chronic Myelomonocytic Leukemia Can Change the Diagnosis. Turkish Journal of Hematology, 32(3), pp.278-279.
  16. Weisdorf, D., Oken, M., Johnson, G. and Rydell, R. (1981). Auer rod positive dysmyelopoietic syndrome. American Journal of Hematology, 11(4), pp.397-402.
  17. Willis, M., McKenna, R., Peterson, L., Coad, J. and Kroft, S. (2005). Low Blast Count Myeloid Disorders With Auer Rods. American Journal of Clinical Pathology, 124(2), pp.191-198.
  18. Xu, Z. and Shier, L. (2014). Auer rods in a patient with chronic myelomonocytic leukemia type 2. Blood, 124(25), pp.3828-3828.
  19. Willis, M., McKenna, R., Peterson, L., Coad, J. and Kroft, S. (2005). Low Blast Count Myeloid Disorders With Auer Rods. American Journal of Clinical Pathology, 124(2), pp.191-198.

 

Acceso