El linfocito T clonal maduro.
Coordinadores:
Los síndromes linfoproliferativos T (SLP-T), originados a partir de linfocitos T periféricos tras su maduración en el timo, constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades linfoides que plantean muchos desafíos desde el punto de vista clínico y de diagnóstico por su baja incidencia, su gran heterogeneidad clínica, su complejidad morfológica e inmunofenotípica y el todavía limitado conocimiento de su patogénesis molecular, lo que creemos justifica el interés de este simposio.
La clasificación de la OMS 2008, basada en la integración de las características morfológicas, inmunohistoquímicas, inmunofenotípicas y clínicas, si bien mejora las clasificaciones previas, continúa siendo difícil y poco reproductible. La gran complejidad biológica y funcional de las diferentes poblaciones normales de células T se refleja en el número de entidades, algunas de ellas todavía no categorizadas (NOS), que probablemente incluyen diversas entidades que carecen de criterios y biomarcadores diagnósticos.
A lo largo de este simposio, dedicado de forma monográfica a los síndromes linfoproliferativos crónicos T, expertos en la materia describen los principios en los que se basa la moderna clasificación de estos linfomas, las dificultades diagnósticas que persisten en un número no desdeñable de casos y el impacto que su correcta caracterización tiene para establecer el pronóstico y seleccionar el tratamiento más efectivo que permita mejorar la supervivencia en este grupo de entidades, en su mayoría agresivas y de mal pronóstico.
La Dra. Estela Matutes hablará de los aspectos citológicos, moleculares y terapéuticos de los síndromes linfoproliferativos T leucemizados, entidades bien definidas en las que los hallazgos citológicos y de inmunofenotipo, unidos a los datos clínicos, son la clave para el diagnóstico. Respecto a las características genéticas y moleculares, aportan información fundamental sobre la patogénesis y son relevantes para la estratificación de riesgo.
La Dra. Julia Almeida, a partir del estudio de las características inmunofenotípicas del linfocito T clonal y su contrapartida normal, analiza su impacto en la definición y clasificación actual de los síndromes linfoproliferativos crónicos T y NK. A lo largo de su exposición, incide en el escaso conocimiento sobre el fenotipo de las poblaciones T/NK normales presentes en el ganglio linfático y otros tejidos linfoides secundarios, en la importancia del análisis del estadio de maduración y otras características fenotípicas de la célula tumoral, y en la contribución a la identificación de algunas categorías concretas, de la aplicación de metodologías basadas en el estudio del sistema inmune y en análisis geneticomoleculares masivos.
Para finalizar, el Dr. Miguel Alcoceba se encargará de reflejar la importancia diagnóstica de la detección de clonalidad T, especialmente en aquellas neoplasias linfoproliferativas de estirpe T de difícil diagnóstico. Su análisis mediante PCR múltiple permite la detección de clonalidad en > 95% de los SLP-T, incluyendo algunas de las neoplasias T agresivas más frecuentes.
Esperamos que este simposio sea de vuestro interés y sirva para mejorar nuestro conocimiento de estas entidades, favorezca la aplicación en la práctica rutinaria de las metodologías más sensibles y específicas y redunde en el desarrollo de tratamientos más efectivos que permitan mejorar la supervivencia de estos pacientes.
E. Matutes.
J. Almeida, P. Bárcena, J. Flores-Montero, A. López, N. Puig, S. Barrena, M. Jara-Acevedo, N. Muñoz, G. Vélez, T. Langerak, M. Lima, A. Orfao, en nombre del Consorcio Euroflow.
M. Alcoceba, A. Balanzategui, M. García-Álvarez, M.I. Prieto-Conde, R. García-Sanz, M. González.
